La maladie de Lafora chez le chien

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Origine de la maladie de Lafora chez le chien

La maladie de Lafora, aussi appelée glycoprotéinose neuronale, est une maladie lysosomale génétique rare due au dysfonctionnement d’une enzyme de l’organisme qui entraîne une accumulation de polyglucosane (complexe insoluble de polymères de glycoprotéines aussi appelés corpuscules de Lafora) dans les cellules nerveuses. Cette accumulation de polyglucosane provoque une dégénérescence des cellules.

Cette mutation génétique au sein d’un gène porté par le chromosome 35 a un mode de transmission autosomique récessif chez certaines races (basset hound, beagle et teckel à poils durs), c’est-à-dire qu’un individu porteur de la mutation sur un seul chromosome de la paire 35, n’exprimera pas la maladie. Il faut que les deux chromosomes de la paire portent cette mutation. Si deux chiens non malades mais porteurs tous deux de la mutation se reproduisent ensemble, alors la descendance a une probabilité de 1 sur 4 de déclarer la maladie.

Races de chien touchées par la maladie de Lafora

La maladie de Lafora touche notamment les races : basset hound, caniche, English pointer, Welsh corgi pembroke, beagle et teckel à poils durs.

Symptômes de la maladie de Lafora

Les symptômes apparaissent en général à partir de 6-9 ans. Les signes sont d’abord peu spécifiques : dépression, léthargie, baisse d’activité, réticence à se déplacer, somnolence et hypo-réflectivité. Ensuite apparaissent des crises d’épilepsie (partielles ou généralisées) et des myoclonies, des tremblements, des mouvements saccadés de la tête… Enfin, une ataxie (trouble de la démarche) plus marquée sur les membres postérieurs peut apparaître avec une paraplégie.

Ces signes évoluent progressivement : ils s’aggravent avec le temps.

Diagnostic et traitement de la maladie de Lafora

Le diagnostic de certitude passe par une biopsie musculaire avec mise en évidence des corpuscules de Lafora à l’histologie (attention cependant il existe un risque de faux négatif : une biopsie musculaire normale ne permet pas d’exclure la maladie). Il existe aussi un test génétique pour certaines races de chiens pour la maladie de Lafora.

Le pronostic est sombre. Il n’existe pas de traitement spécifique. Le traitement est en général palliatif et consiste à traiter et contrôler les crises d’épilepsie lorsqu’elles sont présentes.